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actigall Arginina hiperamonemia inducida por la deficiencia en un paciente la nutrición parenteral total dependiente de la casa: Presentación de un caso De JPEN: Diario de Nutrición Parenteral y Enteral, 09/01/01 por Kapila, Shikha ABSTRACTO. Antecedentes: Los pacientes con síndrome de intestino corto y la disfunción renal con TPN dependencia están en alto riesgo de desarrollar la hiperamonemia si el TPN no contiene cantidades suficientes de arginina. Ofreciendo el apoyo nutricional es esencial en el manejo de estos pacientes. Métodos: Se presenta en un paciente con síndrome de intestino corto, la dependencia NPT y función renal normal que desarrollaron encefalopatía hiperamonémica debido a la falta inadvertida de arginina en su TPN. Resultados: El paciente era tratados con éxito con la hemodiálisis y una infusión IV arginina para resolver la hiperamonemia. Su TPN casa también se ajusta de tal manera que la arginina fue agregado a sus soluciones posteriores. Conclusiones: Nuestro paciente pone de relieve la importancia de la suplementación adecuada y sostenida arginina para evitar la hiperamonemia en pacientes dependientes de TPN con síndrome de intestino corto. (Journal of Parenteral y Enteral Nutrition 25: 286-288, 2001) Es esencial para mantener el estado nutricional y evitar alteraciones de líquidos y electrolitos en pacientes con síndrome de intestino corto (SIC) que dependen de la nutrición parenteral total (NPT). Hiperamonemia se ha reportado en pacientes con síndrome de intestino corto y disfunción renal mientras reciben nutrición parenteral total. La eficacia de los suplementos de arginina en el tratamiento de la hiperamonemia causado por los errores innatos del metabolismo o la deficiencia de arginina en la dieta se ha documentado en el literature.1,2 Se presenta en un paciente dependiente TPN-- cuya hiperamonemia fue tratada con éxito con arginina. Nuestro paciente pone de relieve la importancia de incluir en la RPT arginina diaria de un paciente para evitar la hiperamonemia. Una joven de 19 años de edad, fue trasladado al Hospital de Niños de Michigan después de ser declarado no despierta en el día de su ingreso. Era obtunded y no responde. Su historial médico pasado fue significativa para el autismo (su estado mental inicial constaba de ser activo, pero no verbal), el síndrome de intestino corto, la dependencia de la NPT, y múltiples infecciones del catéter venoso central. El paciente había estado recibiendo TPN desde diciembre de 1996 después de la resección de su intestino delgado desde el ligamento de Treitz a la válvula ileocecal y colon parcial. Su resección fue el resultado de un vólvulo del intestino medio y la malrota-. Empezamos a cuidar de él durante 1 año antes del primer episodio de la encefalopatía aguda. Tras la transferencia a nuestro cuidado que tenía un peso inicial de 31 kg y 5 kg había ganado en el transcurso del año. Antes de la admisión toleró sólo pequeñas cantidades de ingesta oral, que incluía fuerza media Asegúrese, 3 latas / d. Los intentos anteriores para aumentar su ingesta oral habían dado lugar a la diarrea excesiva, lo que requiere este paciente a permanecer TPN-dependiente. Su hogar TPN prescripción fue de aproximadamente 1500 kcal / día. Una mayor ingesta de calorías de su casa régimen de nutrición parenteral total se ha intentado en el pasado, pero dio lugar a una disfunción hepática. Antes de la admisión del paciente estaba bajo cuidado de crianza. Basado en información de la madre de acogida y de visitas al hogar de enfermería, parecía que la paciente estaba conforme con el régimen prescrito. los medicamentos del paciente incluyen colestiramina, 0,5 g dado 3 veces / d; Actigall, 250 mg administrados cada día; Immodium, 1 mg, administrada 2 veces / d. Estaba tomando estos medicamentos por más de 1 año antes de la internación. A su ingreso el paciente tenía la función renal y hepática normal y estaba afebril. El líquido cefalorraquídeo y hemocultivos, pantalla de orina de drogas, concentración sérica de plomo, y la cabeza tomografía axial computarizada (TAC) no mostraron alteraciones. Sin embargo, su concentración de amoníaco de plasma fue de 375 (mu) mol / L (normal: 9-33 umol / L). gasometría mostraba alcalosis respiratoria con pH 7,63; pCO ^ sub 2 ^ 17 Torr; HCO ^ sub 3 ^, 17 mmol / L; y PO ^ sub 2 ^, 96%. Dos horas más tarde, la concentración de amoníaco se midió como 344 (mu) mol / L. La etiología de la encefalopatía y coma hiperamonémica era desconocido. La hemodiálisis se inició el día 1 de admisión hasta que la concentración de amoniaco se redujo de 344 (mu) mol / L a 78 (mu) mol / L en 4 horas. Un aminograma de plasma tomadas durante la hemodiálisis reveló tamine glu, 1370 (mu) mol / L (normal: 42-760 (MU) mol / L); ornitina, 17 (mu) mol / L (normal: 26-195 umol / L); citrulina, vestigios (normal: 16-55 (MU) mol / L); y arginina, vestigios (normal: 21-157 (MU) mol / L). Consideramos que el paciente puede tener una deficiencia de la enzima ciclo de la urea. En el día 2 de admisión y 5 horas postdiálisis, la concentración de amoníaco se midió como 51 (mu) mol / L. El paciente se inició el intravenosa (IV) arginina hidrocloruro de 4,6 g (0,14 g / kg) durante 90 minutos (3,1 g / h), seguido de una infusión continua de arginina en 1,9 mL / h (10% de hidrocloruro de arginina) 0,3 Amoníaco los niveles estaban dentro del rango normal de 7 horas después de haber comenzado la infusión de arginina y el estado mental del paciente volvieron a los valores basales. los niveles de amoníaco posteriores durante este ingreso en el hospital se mantuvieron dentro de los límites normales. En el día 2 de admisión después de la hemodiálisis se completó y arginina inició, el paciente se reanudó en su régimen de casa TPN de 1680 ml para infundir más de 15 horas con los aminoácidos 50 GTD (1,4 g / kg por día), concentración final de dextrosa 17,5% y 20% de lípidos (42 g / d). calorías no proteicas totales derivadas de la TPN fueron 1.420 kcal a 39 kcal / kg por día (peso = 36,3 kg). La infusión de arginina se continuó durante 5 días y se interrumpió en el día 7 de admisión. Un aminograma de plasma de seguimiento, tomada en el día 10 de admisión después de la infusión de arginina se suspendió, reveló glutamina, 758 (mu) mol / L; ornitina, 124 (mu) mol / L; citrulina, rastrear; y arginina, 195 imol (mu) / L. El paciente fue dado de alta el día 10 de admisión con un nivel de amoníaco de 18 (MU), mol / L y continuó en el mismo régimen de NPT domiciliaria antes de la admisión. En los pacientes con síndrome de intestino corto, especialmente los que tienen mayor de 100 cm resecados, el cuerpo carece de la capacidad de absorber una cantidad suficiente de calorías y nutrients.4 Este grupo de pacientes está en riesgo de anormalidades metabólicas y nutricionales importantes. Una de estas anomalías metabólicas es D-acidosis láctica, que puede dar lugar a cambios en el estado mental como confusión, letargo, comportamiento agresivo, y cambios en la visión. Varios casos han sido reportados en la literatura de los pacientes con SBS que desarrollaron acidosis láctica-D como resultado de la fermentación de carbohidratos por vía oral por la overgrowth.5-8 bacteriana del colon Aunque nuestro paciente tenía SBS, él no tenía la ingesta de hidratos de carbono por vía oral significativa para dar lugar a acidosis D-láctico. Otra causa de la encefalopatía que es potencialmente fatal es la hiperamonemia. La literatura reciente informa hiperamonemia se producen en pacientes con SIC combinadas con insuficiencia renal crónica, mientras que recibieron suplementos de nutrición parenteral total con ácidos aminos esenciales única (EAA) .1,2 Los signos y síntomas de la hiperamonemia puede incluir cualquiera o todos de los siguientes: episódica irritabilidad, letargo, vómitos , ataxia, coma, retraso mental, y una perturbación de amoníaco consciousness.9 es un subproducto de la degradación de proteínas y es tóxico a niveles altos. La ornitina, la citrulina y arginina son aminoácidos esenciales rias no que están involucrados en el ciclo de la urea de Krebs que convierte el amoníaco en urea.10-12 no tóxico el intestino delgado superior juega un papel importante en el ciclo de la urea de Krebs proporcionando citrulina al hígado y los riñones. Los riñones, a su vez, hacen que la arginina de la citrulina, que se transporta con el resto del cuerpo para la síntesis de proteínas y también sirve como un intermedio para el ciclo de la urea en el hígado. La ornitina, que es un precursor de la citrulina, se sintetiza a partir del glutamato en la pequeña exclusively.1,10,11 intestino Para esto, el glutamato se convierte primero a pyrolline-5-carboxilato de metilo por la enzima sintasa pyrolline-5-carboxilato de metilo presente sólo en la pequeña intestine.1 Pyrolline-5-carboxilato de etilo se convierte después en ornitina por ornitina aminotransferasa, 4 otra enzima presente en el intestino delgado. La ornitina se utiliza entonces para la síntesis de citrulina, que es transportado al riñón para la síntesis de arginina. Los pacientes con síndrome de intestino corto y la insuficiencia renal crónica tendrían poco o ningún sintasa pyrolline-5-carboxilato o actividad de la enzima ornitina aminotransferasa que conduce a la deficiencia de arginina, y, a su vez, hyperammonemia.1,4 Un informe del caso anterior publicado por Heird et al13 ilustra el uso exitoso de arginina a hiperamonemia, que se desarrolló en los lactantes que recibieron suplementos nutricionales IV inversa. La publicación sugiere que el FREAMINE mezcla de aminoácidos (McGaw, Irvine, CA) puede haber sido deficiente en arginina. Las soluciones de aminoácidos estándar premezclados actuales contienen arginina adecuada. Sin embargo, algunas compañías de infusión en el hogar pueda estar utilizando polvos de aminoácidos individuales para compensar la solución. Los pacientes con síndrome de intestino corto, pero la función renal normal no se han reportado tener hiperamonemia, por lo que si esta población está en riesgo no se conoce. Nuestro paciente SBS tenía la función renal y hepática normal, y se desarrolla hiperamonemia porque sus soluciones TPN casa faltaban arginina debido a una omisión involuntaria de la misma. Esto sugiere que nuestro paciente no podía sintetizar suficiente a pesar de tener arginina función renal normal y por lo tanto era dependiente de la arginina de la TPN. Un breve período de alrededor de 2 semanas de omisión arginina fue suficiente para producir encefalopatía hiperamonémica grave. Aunque un aminoácido no esencial, la administración de arginina es esencial en pacientes con síndrome de intestino corto depende únicamente de la recepción de TPN, ya que pueden tener una capacidad inadecuada para la síntesis de compuestos intermedios del ciclo de la urea. Los farmacéuticos deben tomar medidas para asegurar que las RPT se realizan correctamente cuando una solución de aminoácidos estándar premezclado no se usa y darse cuenta de las consecuencias de la omisión inadvertida aminoácidos a partir de las soluciones de NPT. 1. Yamada E, Wakabayashi Y, Saito A, et al: La hiperamonemia causado por los suplementos de aminoácidos esenciales en pacientes con intestino corto. Lancet 341: 1542-1543, 1993 2. Yokoyama K, Ogura Y, Kawabata M, et al: Hiperamonemia en un paciente con síndrome de intestino corto y la insuficiencia renal crónica. Nefrona 72: 693-695, 1996 3. La arginina clorhidrato. EN American Hospital Formulary Servicio de Información sobre Drogas. McEvoy GK (ed). Sociedad Americana de Salud Farmacéuticos del Sistema, Inc. Bethesda, 1998, págs 2047-2049 4. Jeejeebhoy KN: trastornos intestinales: síndrome de intestino corto. En Nutrición Moderna en Salud y Enfermedad, Shils ME, Olsen JA (eds). 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Correspondencia y solicitudes de reimpresión: mayo B. Saba, Farmacia, BCNSP, Departamento de Servicios de Farmacia, Hospital Infantil de Michigan, 3901 Beaubien, Detriot, MI 48201. El correo electrónico se pueden enviar a msaba@DMC. org. Sociedad Americana de derechos de autor para la Nutrición Parenteral y Enteral septiembre / octubre de 2001, siempre por ProQuest Information and Learning Company. Todos los derechos reservados